Vladey-soboy.ru

Владей Собой
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Международный неврологический журнал 6(10) 2006

Международный неврологический журнал 6(10) 2006

Авторы: О.С. Евтушенко, к.м.н. Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького, Донецкий областной детский клинический центр нейрореабилитации

Версия для печати

Дистония — это клинический синдром, характеризующийся неритмичными медленными насильственными движениями в различных частях тела, изменениями мышечного тонуса и патологическими позами.

Дистония — явление динамическое, оно изменяется в зависимости от двигательной активности и позы. Позу можно рассматривать как «застывшее движение», а движение — как последовательный ряд сменяющих друг друга поз.

Различают: а) дистонию действия: писчий спазм — дистония мышц кисти и пальцев, возникающая исключительно при письме и никогда — при шитье или других действиях; дистония рук при ходьбе вперед, полностью исчезающая при ходьбе назад; гемидистония при ходьбе, исчезающая при беге; б) постуральную дистонию (дистония покоя), характерную формированием длительно существующих патологических поз, которые исчезают во сне.

Известно, что одни жесты и прикосновения усиливают, а другие, напротив, уменьшают дистонию («корригирующие жесты»): например, прикосновение к напряженным мышцам при кривошее вызывает появление дистонических поз в других частях тела, а прикладывание пальца к подбородку корригирует кривошею.

Дистонии классифицируют по возрасту дебюта, этиологии и распространенности гиперкинеза.

Классификация дистонии по распространенности:

1) фокальная дистония — поражение отдельной части тела;

2) сегментарная дистония — поражение двух смежных частей тела;

3) мультифокальная дистония — поражение нескольких несмежных частей тела;

4) гемидистония — поражение половины тела;

5) генерализованная дистония.

Классификация дистонии по этиологии: первичная (идиопатическая) и вторичная (симптоматическая).

Первичная дистония встречается с частотой 3–4 случая на 100 тыс. населения и имеет 13 генетических форм. Самая частая первичная форма дистонии — DYT1 — обнаруживается в 90 % детских форм дистонии в 40–60 % от общей популяции Земного шара.

Читайте так же:
Что такое всд что это такое у детей

Различают 13 генетических форм дистоний (табл. 1).

Выделяются две основные формы первичной дистонии: ригидная и дистонически-гиперкинетическая.

Первичная ригидная дистония характерна повышением мышечного тонуса и развитием фиксированных патологических поз — чаще в ногах, но иногда в руках, шее, туловище. К патологическим позам постепенно присоединяются замедленность движений, «дистонический» тремор.

Первичная дистонически-гиперкинетическая дистония проявляется выраженными локальными или генерализованными дистоническими гиперкинезами.

Биохимические изменения: снижение гомовинилиновой кислоты, тетрабиоптерина (кофактор фермента, который превращает L-тирозин в L-дофу). В результате нарушается синтез дофамина. Немедленный и выраженный эффект леводопы — основной диагностический критерий дофазависимой дистонии. На фоне леводопы происходит быстрая (от нескольких дней до одного месяца) нормализация состояния пациента с полным регрессом клинической симптоматики.

Миоклонус-дистонияпервичная дистония, характеризующаяся миоклониями. Начинается в возрасте от 10 до 20 лет, встречается у мужчин и женщин в равной степени.

Патогенез и морфология. Применение позитронно-эмиссионной томографии и функциональной магнитно-резонансной томографии выявляет нарушения функциональной активности многих отделов: моторной коры, мозжечка, базальных ганглиев (в основном бледного шара). Электрофизиологические исследования показывают, что при дистонии нарушается центральное торможение рефлекторного напряжения мышц при действии тактильных раздражителей.

Диагноз дистонии основывается на клинических симптомах. При первичной дистонии никогда не выявляются изменения при МРТ-нейровизуализации. Если заболевание начинается до 24 лет, следует провести генетический анализ на DYT1. При электромиографии (ЭМГ) обнаруживаются сокращения агонистов и антагонистов длительностью более чем 30 с, которые заканчиваются коротким периодом затишья.

Вторичные (симптоматические) дистонии проявляются в сочетании с симптомами со стороны других отделов нервной системы и внутренних органов (табл. 2).

Дифференциальный диагноз дистонии необходим для определения ее вида, а также исключения других заболеваний, при которых наблюдается симптоматическая дистония (ЦП, болезнь Галлервордена — Шпатца и др., табл. 3).

Читайте так же:
Звон в ушах и голове при всд

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector