Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Деменция — общее понятие, объединяющее все расстройства когнитивных функций.

Одним из вариантов таких расстройств является деменция с тельцами Леви или болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Это заболевание нервной системы — а конкретно коры головного мозга и подкорковых структур.

При гистологическом исследовании в тканях мозга обнаруживаются специфические включения — тельца Леви. В норме их быть не должно у человека молодого и среднего возраста. У пожилых людей допускается небольшое количество. По своему происхождению они являются фрагментами распавшейся нервной клетки — внутриклеточных структур.

Как самостоятельное заболевание этот вид деменции был описан в 1984 году при изучении мозговой ткани пациентов с альцгеймерподобной деменцией. При изучении анамнеза болезни и особенностей симптоматики было обнаружено, что заболевание имеет ряд отличий от уже известных вариантов слабоумия.

Причины

Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.

У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.

Причины

Причины деменции с тельцами Леви (DLB) не очень хорошо известны, но была описана связь с геном PARK11 (in) . Как и в случае с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, в большинстве случаев ДКЛ возникает спорадически. Нет оснований полагать, что наследственный характер силен. [исх. требуется] Как и в случае с болезнью Альцгеймера, риск DCL увеличивается из-за передачи аллеля ε4 аполипопротеина E (APOE). По-видимому, вовлечены и другие гены, такие как LRRK2 , GBA или SNCA .

Читайте так же:

Мрт при деменции фото

Роль включений Леви как причины или следствия заболевания не установлена. Бывают случаи, когда наличие этих тел не коррелирует с какими-либо симптомами.

Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания. Характерно возникновение нарушений интеллектуальных функций при наличии паркинсонизма не более одного года. Специфичны выраженные колебания когнитивных нарушений и бодрствования в течение дня, частично даже с отсутствием реакции на обращение, «отсутствующим» взглядом. Повторяющиеся, ярко выраженные и запоминающиеся визуальные галлюцинации (животные, люди, сцены). Могут быть ограничены лобные функции, но все же не сильно выраженно, они также не так сильно ухудшаются в течение заболевания. Однако, при начале лечения леводопой — в отличие от визуально-пространственного восприятия, эти нарушения явно уменьшаются (Williams-Gray et al. 2009). Видимо, это объясняется дефицитом дофамина в лобных долях, тогда как за визуально-пространственное восприятие ответственны париетально-окципитальные зоны коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith et al. 2005) [ править | править код ]

1. Предпосылкой для постановки диагноза ДТЛ является прогрессирующий синдром деменции. Выраженные и/или постоянные нарушения памяти необязательны в начальной стадии заболевания, возникают обычно позже. В клинической картине, как правило, доминируют дефицит внимания и визуально-пространственного восприятия.

2. Кардинальными симптомами являются:

колебания функции мозга, особенно то, что касается бодрствования и внимания.
повторяющиеся визуальные галлюцинации, как правило, детализированные и четкие.
синдром паркинсонизма.

3. Типичные симптомы:

нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка — разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов).
выраженная чувствительность к нейролептикам
пониженное стриатальное связывание DAT на ОФЭКТ или ПЭТ.

4. Прочие симптомы:

Повторяющиеся падения или обмороки
Короткие потери сознания
Тяжелая автономная дисфункция
Галлюцинации других органов чувств
Систематизированный бред
Депрессия
Относительное сохранение мезеотемпоральных структур на ОФЭКТ или ПЭТ, включая окципитальные структуры.
Выраженное замедление волн на ЭЭГ с преходящими темпоральными острыми волнами.

Читайте так же:

Нлп в работе с тревожностью

5. Диагноз ДТЛ маловероятен:

При церебро-васкулярных заболеваниях с очаговым выпадением функций или структурной аномалией на КТ или МРТ
При других заболеваниях мозга или системных заболеваниях, которые могут объяснить клиническую картину.
При возникновении паркинсонизма в далеко зашедшей стадии деменции.

6. Временная очерёдность симптомов: диагноз ДТЛ правомочен только при возникновении деменции не позже одного года после возникновения симптомов паркинсонизма. Диагноз болезни Паркинсона с деменцией правомочен при возникновении симптомов деменции на фоне далеко зашедшего паркинсонизма.

Аппаратная диагностика [ править | править код ]

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — как правило, обнаруживается незначительная атрофия мозга.
SPECT/PET: характерны гипоперфузия и снижение метаболизма в окципитальных и париетальных отделах, дофамиэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме, в FP-CIT-дофамин-транспортном SPECT и во флюорид-дофамин-PET

Основные виды оказываемой помощи

Амбулаторная лечебно-диагностическая помощь больным с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, дистониями и другими расстройствами движений с использованием мультидисциплинарной реабилитации.
Врачи центра на проводят ботулинотерапию при спастичности, дистониях, слюнотечении.
Проведение школ здоровья для пациентов и родственников с болезнью Паркинсона, пациентов с нарушениями памяти по разработанным обучающим программам по уходу, лечебной гимнастике, повседневной активности и питанию.
При наличии медицинских показаний больные госпитализируются в неврологическое отделение.

Записаться на приём к врачу можно по телефонам call-центра.
Специалисты проконсультируют Вас по всем интересующим вопросам.
Телефоны: 8(499)190-95-00, 8(499)190-85-55, 8(499)190-86-17, 8(499)190-86-18

Будни: 8.00 — 18.00, Выходные: 9.00 — 17.00
Заказать обратный звонок

голоса

Рейтинг статьи