Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение особой формы слабоумия

Деменция — общее понятие, объединяющее все расстройства когнитивных функций.

Одним из вариантов таких расстройств является деменция с тельцами Леви или болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ). Это заболевание нервной системы — а конкретно коры головного мозга и подкорковых структур.

При гистологическом исследовании в тканях мозга обнаруживаются специфические включения — тельца Леви. В норме их быть не должно у человека молодого и среднего возраста. У пожилых людей допускается небольшое количество. По своему происхождению они являются фрагментами распавшейся нервной клетки — внутриклеточных структур.

Как самостоятельное заболевание этот вид деменции был описан в 1984 году при изучении мозговой ткани пациентов с альцгеймерподобной деменцией. При изучении анамнеза болезни и особенностей симптоматики было обнаружено, что заболевание имеет ряд отличий от уже известных вариантов слабоумия.

Причины

Единой причины развития болезни нет. Однако установлены семейные случаи. Так, более, чем у 50% больных деменцией имеется семейный анамнез: один или несколько родственников в ближайших поколениях имели такую же патологию.

У части больных выявлены мутации генов. В основном это нарушение гена синуклеина на 4 хромосоме и мутации в гене LRRK2 на 12 хромосоме. Предназначение этих генов пока неизвестно.

Причины

Причины деменции с тельцами Леви (DLB) не очень хорошо известны, но была описана связь с геном PARK11 (in) . Как и в случае с болезнью Паркинсона и Альцгеймера, в большинстве случаев ДКЛ возникает спорадически. Нет оснований полагать, что наследственный характер силен. [исх. требуется] Как и в случае с болезнью Альцгеймера, риск DCL увеличивается из-за передачи аллеля ε4 аполипопротеина E (APOE). По-видимому, вовлечены и другие гены, такие как LRRK2 , GBA или SNCA .

Роль включений Леви как причины или следствия заболевания не установлена. Бывают случаи, когда наличие этих тел не коррелирует с какими-либо симптомами.

Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания. Характерно возникновение нарушений интеллектуальных функций при наличии паркинсонизма не более одного года. Специфичны выраженные колебания когнитивных нарушений и бодрствования в течение дня, частично даже с отсутствием реакции на обращение, «отсутствующим» взглядом. Повторяющиеся, ярко выраженные и запоминающиеся визуальные галлюцинации (животные, люди, сцены). Могут быть ограничены лобные функции, но все же не сильно выраженно, они также не так сильно ухудшаются в течение заболевания. Однако, при начале лечения леводопой — в отличие от визуально-пространственного восприятия, эти нарушения явно уменьшаются (Williams-Gray et al. 2009). Видимо, это объясняется дефицитом дофамина в лобных долях, тогда как за визуально-пространственное восприятие ответственны париетально-окципитальные зоны коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith et al. 2005) [ править | править код ]

1. Предпосылкой для постановки диагноза ДТЛ является прогрессирующий синдром деменции. Выраженные и/или постоянные нарушения памяти необязательны в начальной стадии заболевания, возникают обычно позже. В клинической картине, как правило, доминируют дефицит внимания и визуально-пространственного восприятия.

2. Кардинальными симптомами являются:

• колебания функции мозга, особенно то, что касается бодрствования и внимания.
• повторяющиеся визуальные галлюцинации, как правило, детализированные и четкие.
• синдром паркинсонизма.

3. Типичные симптомы:

• нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка — разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов).
• выраженная чувствительность к нейролептикам
• пониженное стриатальное связывание DAT на ОФЭКТ или ПЭТ.

4. Прочие симптомы:

• Повторяющиеся падения или обмороки
• Короткие потери сознания
• Тяжелая автономная дисфункция
• Галлюцинации других органов чувств
• Систематизированный бред
• Депрессия
• Относительное сохранение мезеотемпоральных структур на ОФЭКТ или ПЭТ, включая окципитальные структуры.
• Выраженное замедление волн на ЭЭГ с преходящими темпоральными острыми волнами.

5. Диагноз ДТЛ маловероятен:

• При церебро-васкулярных заболеваниях с очаговым выпадением функций или структурной аномалией на КТ или МРТ
• При других заболеваниях мозга или системных заболеваниях, которые могут объяснить клиническую картину.
• При возникновении паркинсонизма в далеко зашедшей стадии деменции.

6. Временная очерёдность симптомов: диагноз ДТЛ правомочен только при возникновении деменции не позже одного года после возникновения симптомов паркинсонизма. Диагноз болезни Паркинсона с деменцией правомочен при возникновении симптомов деменции на фоне далеко зашедшего паркинсонизма.

Аппаратная диагностика [ править | править код ]

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — как правило, обнаруживается незначительная атрофия мозга.
SPECT/PET: характерны гипоперфузия и снижение метаболизма в окципитальных и париетальных отделах, дофамиэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме, в FP-CIT-дофамин-транспортном SPECT и во флюорид-дофамин-PET

Основные виды оказываемой помощи

• Амбулаторная лечебно-диагностическая помощь больным с болезнью Паркинсона, эссенциальным тремором, дистониями и другими расстройствами движений с использованием мультидисциплинарной реабилитации.
• Врачи центра на проводят ботулинотерапию при спастичности, дистониях, слюнотечении.
• Проведение школ здоровья для пациентов и родственников с болезнью Паркинсона, пациентов с нарушениями памяти по разработанным обучающим программам по уходу, лечебной гимнастике, повседневной активности и питанию.
• При наличии медицинских показаний больные госпитализируются в неврологическое отделение.

Записаться на приём к врачу можно по телефонам call-центра.
Специалисты проконсультируют Вас по всем интересующим вопросам.
Телефоны: 8(499)190-95-00, 8(499)190-85-55, 8(499)190-86-17, 8(499)190-86-18

Будни: 8.00 — 18.00, Выходные: 9.00 — 17.00
Заказать обратный звонок